Гликоген

Содержание:

Гликоген

Гликоген является одним из основных углеводов, типичным для человека и животных.

Определение

Гликоген – полисахарид, состоящий из большого количества (до n=30000) остатков глюкозы (рис. 1).

Эмпирическая формула гликогена – (С₆Н₁₀О₅)_n, где: С₆Н₁₀О₅ – остаток глюкозы, n — количество остатков глюкозы.

Где содержится в организме человека

В организме человека содержится около 450 г гликогена. Треть этого количества (то есть около150 г) накапливается в печени, остальные две трети (около 300 г) накапливается в мышцах (Я. Кольман, К.-Г. Рём, 2004), рис. 2. Другими словами в печени содержится 5-6% от массы печени, в мышцах — 2-3% от массы мышц. Содержание гликогена в других органах незначительно. Гликоген печени служит прежде всего для поддержания уровня глюкозы в крови. Гликоген мышц служит резервом энергии и не участвует регуляции уровня глюкозы в крови.

Рис. 2. Баланс гликогена в организме человека (Я. Кольман, К.-Г. Рём, 2004)

Синтез гликогена

Гликоген синтезируется в печени и мышцах из глюкозы, поступающей по кровеносным сосудам. Собственно, в печени гликоген представляет собой запасную, резервную форму глюкозы или депо глюкозы.

Свободная глюкоза не может накапливаться в печени и мышцах. Это связано с тем, что молекулы глюкозы имеют малые размеры и легко проходят через внешнюю оболочку клеток печени (гепатоцитов) и через сарколемму мышечных волокон (С.С. Михайлов, 2009). Синтез гликогена требует затрат энергии. Для присоединения к гликогену одного остатка глюкозы необходимо 41 кДж энергии. Синтез гликогена усиливает гормон инсулин.

О взаимосвязи гормонов и мышечной массы можно прочесть в моей книге «Гормоны и гипертрофия скелетных мышц человека»

Распад гликогена

В печени распад (лизис) гликогена называется гликогенолизом. Так как в гликоген печени распадается на глюкозу, этот процесс называется глюкогенезом. Он ускоряется гормонами глюкагоном, адреналином и норадреналином. При мышечной деятельности скорость мобилизации гликогена в печени зависит от интенсивности выполненной нагрузки. Так, например, при умеренной физической нагрузке скорость мобилизации гликогена возрастает в 2-3 раза, а при интенсивной – в 7-10 раз по сравнению с состоянием покоя.

Распад гликогена в печени происходит и во время отдыха. В результате этого образующаяся глюкоза способствует восстановлению запасов гликогена в сердечной мышце и скелетных мышцах (Н.И. Волков с соавт., 2000).

В мышцах гликоген обычно распадается при выполнении физической нагрузки. Распад гликогена стимулирует гормон адреналин. Если распад гликогена происходит в анаэробных условиях, этот процесс называется гликолизом.

Литература

Кольман Я., Рём К.-Г. Наглядная биохимия.- М.: Мир, 2004.- 469 с.
Мак-Комас, А. Дж. Скелетные мышцы. – Киев: Олимпийская литература, 2001.- 407 с.
Михайлов, С. С. Спортивная биохимия. – М.: Советский спорт, 2009.– 348 с.

Роль гликогена

В основном гликоген концентрируется в клетках печени и мышц. И следует понимать, что эти два источника резервной энергии обладают разными функциями. Полисахарид из печени поставляет глюкозу для организма в целом. То есть отвечает за стабильность уровня сахара в крови. При чрезмерной активности или между приемами пищи уровень глюкозы в плазме снижается. И дабы избежать гипогликемии гликоген, содержащийся в клетках печени, расщепляется и попадает в кровоток, выравнивая глюкозный показатель. Регуляторную функцию печени в этом плане нельзя недооценивать, поскольку изменение уровня сахара в любую сторону чревато серьезными проблемами, вплоть до летального исхода.

Мышечные запасы необходимы для поддержания работы опорно-двигательной системы. Сердце также является мышцей, в которой есть запасы гликогена. Зная об этом, становится понятно, почему у большинства людей после длительного голодания или при анорексии возникают проблемы с сердцем.

Но если излишки глюкозы могут отложиться в форме гликогена, тогда возникает вопрос: «Почему углеводная пища откладывается на теле жировой прослойкой?». Этому также есть объяснение. Запасы гликогена в организме не безразмерны. При низкой физической активности запасы животного крахмала не успевают тратиться, поэтому глюкоза накапливается в другой форме – в виде липидов под кожей.

Помимо этого, гликоген необходим для катаболизма сложных углеводов, участвует в обменных процессах в организме.

Функции

Печень

Когда пища, содержащая углеводы или белок, съедается и переваривается , уровень глюкозы в крови повышается, а поджелудочная железа выделяет инсулин . Глюкоза крови из воротной вены попадает в клетки печени ( гепатоциты ). Инсулин воздействует на гепатоциты, стимулируя действие нескольких ферментов , включая гликогенсинтазу . Молекулы глюкозы добавляются к цепочкам гликогена до тех пор, пока инсулин и глюкоза остаются в изобилии. В этом постпрандиальном или «сытом» состоянии печень забирает из крови больше глюкозы, чем выделяет.

После того, как еда переварена и уровень глюкозы начинает падать, секреция инсулина снижается, и синтез гликогена прекращается. Когда он необходим для получения энергии , гликоген расщепляется и снова превращается в глюкозу. Гликогенфосфорилаза — это основной фермент расщепления гликогена. В течение следующих 8–12 часов глюкоза, полученная из гликогена печени, является основным источником глюкозы в крови, используемой остальным телом в качестве топлива.

Глюкагон , еще один гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, во многих отношениях служит контрсигналом для инсулина. В ответ на то, что уровень инсулина ниже нормы (когда уровень глюкозы в крови начинает падать ниже нормального диапазона), глюкагон секретируется в возрастающих количествах и стимулирует как гликогенолиз (расщепление гликогена), так и глюконеогенез (производство глюкозы из других источников). .

Мышцы

Мышечные клетки гликоген , как представляется , функции в качестве непосредственного резервного источника доступных глюкоз для мышечных клеток. Другие ячейки, содержащие небольшие количества, также используют его локально. Поскольку в мышечных клетках отсутствует глюкозо-6-фосфатаза , которая необходима для передачи глюкозы в кровь, гликоген, который они хранят, доступен исключительно для внутреннего использования и не передается другим клеткам. Это контрастирует с клетками печени, которые при необходимости легко расщепляют накопленный гликоген на глюкозу и отправляют ее через кровоток в качестве топлива для других органов.

Лечение

Специфические методы терапии не разработаны. Патогенетическое лечение проводится консервативно, направлено на устранение гипогликемии, метаболического ацидоза, кетоза, гиперлипидемии, коррекцию дисфункции гепатобилиарного комплекса и желудочно-кишечного тракта.

При развитии осложнений (серьезном поражении внутренних органов) выполняются хирургические операции.

Медицинская помощь пациентам включает следующие направления:

Диетотерапию . Для минимизации метаболических нарушений составляется индивидуальный план питания. Больным рекомендуется снизить количество жиров, сахарозы, фруктозы и галактозы для уменьшения гиперлипидемии и ацидоза. При первом типе гликогеноза назначается диета с увеличенным потреблением углеводов. При типах 3, 4 и 9 вводится рацион с преобладанием животного белка и дробным питанием.
Лекарственную коррекцию симптомов. В рамках комплексного лечения применяется кокарбоксилаза для увеличения производства ацетилкофермента А, кортикостероидов и глюкагона для стимуляции глюконеогенеза. Дефицит карнитина компенсируется левокарнитином.
Хирургическое лечение. Пациентам с тяжелыми фатальными поражениями печени может потребоваться ортотопическая трансплантация органа. Показанием к операции является цирроз с осложнениями, часто развивающийся при третьем и четвертом типе патологии.

Гликоген в продуктах питания

Чтобы ваши печень, мышцы, сердце и прочие важные органы содержали в своих недрах достаточно гликогена, необходимо подпитывать свой организм энергией извне. Нет таких продуктов питания, в состав которых входил бы этот сложный углевод в чистом виде. Но чтобы восполнить его запасы, требуется лакомиться углеводной пищей, отдавая предпочтение растительным ее видам. Кушайте фрукты: хурму, финики, инжир, бананы. Ешьте изюм, иргу, арбуз, повидло из яблок. Наслаждайтесь вкусом шоколада и меда. Пейте фруктовые и ягодные соки. Из кондитерских изделий выбирайте мармелад, пряники, сладкую соломку.

Пономаренко Надежда

При использовании и перепечатке материала активная ссылка на женский сайт Woman-Lives.ru обязательна!

Потребность человеческого организма в углеводах

По общепринятым данным, потребность организма в углеводах должна составлять 45–75% от общей потребности человека в энергии. Минимальное количество углеводов, необходимое человеческому организму, определяется потребностью клеток мозга в глюкозе, поэтому в случае детей, подростков и взрослых минимальное потребление усвояемых углеводов установлено на уровне 130 г/день.

Предполагалось, что потребление беременными женщинами углеводов (удовлетворяющих потребности мозга и развивающегося плода) должно составлять 175 г/сут, а кормящим женщинам, с учетом дополнительно потребности вскармливаемого новорожденного, необходимо – 210 г/сут. В профилактике питания рекомендуется потреблять более сложные углеводы, до 70% от общей энергии (за счет энергии, получаемой из жиров), ограничивая при этом потребление простых сахаров (моно- и дисахаридов).

Согласно этим рекомендациям, вы должны потреблять меньше сахара и сладостей, чтобы количество энергии, поставляемой сахарозой в рацион, не превышало 10% от суточной потребности в энергии. Сахароза не содержит никаких необходимых питательных веществ, кроме энергии, но увеличивает синтез липопротеинов ЛПОНП в печени, которые являются источником атерогенных фракций холестерина. ЛПНП.

Употребление меньшего количества сладостей

Фруктоза, содержащаяся в сахаре, как подсластитель, который в настоящее время добавляется во многие безалкогольные напитки, десерты, кондитерские изделия, сладости и сухие завтраки, увеличивает синтез триглицеридов в печени, что способствует возникновению гипертриглицеридемии и дальнейшим метаболическим последствиям (ожирение, метаболический синдром, диабет 2 типа) и атеросклероз.

Однако рекомендуется увеличить потребление пищевых волокон, которое должно составлять 20–40 г/сут. Эта рекомендация является результатом профилактических мероприятий, направленных на предотвращение заболеваний желудочно-кишечного тракта и так называемых метаболические заболевания цивилизации – ожирение, атеросклероз, сахарный диабет 2 типа, рак толстой кишки, груди и простаты.

Следует помнить, что все, что потребляется в избытке, может быть вредным. Точно так же повышенное потребление пищевых волокон ограничивает усвоение минералов, а чрезмерное потребление может вызвать диарею. Умеренное увеличение количества пищевых волокон, постулируемое диетологами, может быть легко достигнуто за счет увеличения потребления бобовых (фасоль, соевые бобы), овощей и фруктов (предпочтительно сырых), а также продуктов из темного зерна (мука грубого помола), например темного цельнозернового хлеба, темной лапши, темного риса.

Как восполнить уровень гликогена?

Многие западные специалисты считают гликоген – основным поставщиком энергии для мышечной деятельности (например, в книге Brukner P., Khan K. Clinical sports medicine. — New York: McGraw-Hill Professional, 2008). Так, в результате тренировочного процесса сильно истощаются запасы гликогена в мышечной ткани и печени, все это естественным образом сказывается отрицательно на подготовку атлетов, поэтому необходимо вовремя и правильно восполнять сниженный уровень запасенных углеводов.

Для восполнения энергетических затрат, спортсмен должен выбирать продукты питания, которые содержат высокое количество углеводов, при этом смещенного типа, сложные/простые, излишки глюкозы в крови пойдут на восстановления уровня гликогена.

Как восполнить затраты гликогена?

Старайтесь выбирать продукты богатые не только сложными и простыми углеводами, но и так же витаминами и минералами, при отсутствии вредных добавок (усилителей вкуса и аромата, консервантов: Е620, Е621, Е627, Е951, Е210, Е211, Е216, Е270 и ряд других, сделаем отдельную статью на эту тему). Хорошо для таких целей подходят зерновые культуры, рис, бананы, макароны, орехи, фрукты и овощи.

В процентном соотношении на углеводы в меню должно в день приходиться порядка 60-70%. Соответственно если вы склоны к набору лишнего веса, то потребляйте преимущественно сложные углеводы.

Источники содержания гликогена

Перечислим основные продукты, в которых содержится больше всего углеводов, то есть веществ, при избытки которых в организме будет откладываться гликоген:

Обычный сахар
Мед
Шоколад
Финики
Пряники
Изюм
Мармелад
Повидло яблочное
Бананы
Арбуз
Инжир
Хурма

Перечень состоит из быстрых углеводов (с высоким гликемическим индексом), то есть, данные продукты быстро повысят уровень глюкозы в крови, а значит и уровень гликогена в случае их избытка. Данные продукты мы не рекомендуем употреблять, точнее в очень ограниченном виде употреблять людям страдающим ожирением — после того, как депо гликогеновое будет заполнено, излишки углеводов пойдут в жир. Соответственно, чем больше у человека мышц («энергетических баков»), тем меньше волнений, что излишки углеводов пойдут не в гликоген, а в жир.

Источники содержания углеводов

А теперь представляем вам список продуктов со сложными углеводами, которые расщепляются медленно, а значит и повышают уровень сахара в крови так же медленно, и у вас будет время потратить энергию, то есть данные продукты крайне рекомендованы употреблять людям с лишним весом, или как «микс» простых и сложных углеводов для мезо и эндоморфов.

Йогурт
Хлеб цельно зерновой, грубого помола
Обезжиренный творог
Овсянка
Гречка, пшеница
Картофель
Макароны твердых сортов
Морковка
Помидоры
Кукуруза вверенная
Зелёный горошек
Чернослив
Груша
Гранат
Черешня
Нут
Фасоль
Фисташки
Миндаль

При выборе продуктов, как энергетических источников восполнения гликогена, как вы уже, наверное, догадались, надо исходить из своего типа телосложения, соответственно, если вы эндоморф (располневший), то вам не следует употреблять простые углеводы, либо очень ограничивать их, если вы от природы худощавый, с быстрым обменом веществ, которому сложно набирать массу, то есть выраженный эктоморф, то вам следует употреблять быстрые углеводы, без боязни потолстеть, но данное правило уместно если вы регулярно тренируетесь в тренажерном зале, тратите много ккал.

Сложные углеводы не вызывают всплеск инсулина, так как медленно перевариваются, превращаются в глюкозу, насыщая равномерно и плавно организм энергией, так же в подавляющем большинстве случаев медленные углеводы содержат много полезных веществ, таких как витамином, минералов, клетчатку, пектин, что нельзя сказать про простые или быстрые углеводы. Именно поэтому, мы всем рекомендуем для восполнения гликогена использовать в своем меню преимущественно сложные углеводы.

Этапы образования гликогена

Итак, что же происходит в процессе синтеза гликогена из глюкозы?

1. Глюкоза после присоединения остатка фосфорной кислоты становится глюкозо-6-фосфатом. Это происходит благодаря ферменту гексокиназе. Этот фермент имеет несколько разных форм. Гексокиназа в мышцах немного отличается от гексокиназы в печени. Та форма этого фермента, которая присутствует в печени, хуже связывается с глюкозой, а продукт, образующийся в ходе реакции, не ингибирует протекание реакции. Благодаря этому клетки печени способны поглощать глюкозу только тогда, когда её много, и могу сразу превратить в глюкозо-6-фосфат очень много субстрата, даже если не успевают его переработать.

2. Фермент фосфоглюкомутаза катализирует превращение глюкозо-6-фосфата в его изомер — глюкозо-1-фосфат.

3. Полученный глюкозо-1-фосфат потом соединяется с уридинтрифосфатом, образуя УДФ-глюкозу. Катализирует этот процесс фермент УДФ-глюкозопирофосфорилаза. Эта реакция не может протекать в обратную сторону, то есть является необратимой в тех условиях, которые присутствуют в клетке.

4. Фермент гликогенсинтаза переносит остаток глюкозы на формирующуюся молекулу гликогена.

5. Гликогенразветвляющий фермент добавляет точки ветвления, создавая новые «веточки» на молекуле гликогена. Позже на конец этого ответвления добавляются новые остатки глюкозы с помощью гликогенсинтазы.

Диагностика

При подозрении на гликогеноз ребенку рекомендуется консультация врача -генетика, педиатра, гастроэнтеролога, гепатолога. В первую очередь специалист собирает анамнез, проводит клинический опрос и осмотр.

Поскольку заболевание передается аутосомно -рецессивным способом, семейные случаи выявляют редко. Распространены жалобы на слабость, апатичность ребенка, бледность и желтушность кожи, отказ от еды или повышенный аппетит, трудности пробуждения утром, тремор, судороги.

При осмотре врач отмечает увеличение размера печени, выпирание живота, задержку роста, мышечную гипотрофию, специфическое отложение подкожной жировой клетчатки, ксантомы.

Лабораторные и инструментальные методы позволяют подтвердить диагноз гликогеноза, исключить врожденный сифилис, токсоплазмоз, цитомегалию, патологии печени, болезнь Гоше, миотонию, прогрессирующую мышечную дистрофию, амиотрофии. К обязательным методам исследований относят:

Биохимическое исследование крови. По результатам анализа обнаруживается гипогликемия с уровнем глюкозы натощак 0,6-3 ммоль/л, лактатацидоз с концентрацией молочной кислоты 3-10 ммоль/л (кроме гликогеноза 4 типа).
Исследование биоптата печени, мышц. При изучении ткани печени наиболее распространенными характеристиками являются повышенное количество гликогена и его глыбчатое распределение в цитоплазме гепатоцитов, иногда – в вакуолизированных ядрах. Определяется выраженная белковая и/или крупно- и мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов, их некроз, ограниченные очаги фиброза в местах гибели клеток.
Исследование ферментов. Активность ферментов изучается в культуре кожных фибробластов, биоптате мышечной и печеночной ткани, лейкоцитах. При гликогенозах с хроническим медленно прогрессирующим течением снижение функциональности фермента легкое или умеренное.
УЗИ брюшной полости. Отмечается выраженное увеличение печени, особенно левой ее доли. Характерна гиперэхогенность и структурная диффузная неоднородность паренхимы (множественные мелкие гиперэхогенные эхосигналы, распределенные равномерно).

Комплекс диагностических исследований подбирается индивидуально в зависимости от возраста пациента и предполагаемого типа гликогеновой болезни. Может потребоваться молекулярно- генетическая диагностика (секвенирование генов с целью выявления мутации), электромиография, ЭХО-КГ, ОАК, коагулограмма.

Инсулин и глюкоза

Попав в клетку, глюкоза быстро превращается в глюкозо-6-фосфат, поэтому ее внутриклеточная концентрация остается крайне низкой. Уровень глюкозы в артериальной крови в норме поддерживается в пределах 4-8 ммоль/л (72-144 мг/100 мл), так что по обе стороны клеточной мембраны всегда существует градиент ее концентраций. Несмотря на это, однако, простая диффузия обеспечивает поступление в большинство клеток лишь небольшого количества глюкозы, которого явно недостаточно для удовлетворения их метаболических потребностей (даже при возрастании концентрационного градиента, как это имеет место при высокой гипергликемии). В присутствии же инсулина проникновение декстрозы в клетки резко усиливается. Это действие инсулина проявляется лишь при наличии концентрационного градиента глюкозы, конкурентно ингибируется другими моносахаридами (например, галактозой) и следует кинетике насыщаемого процесса. Таким образом, гормон стимулирует процесс облегченной диффузии декстрозы, который осуществляется при участии чувствительных к гормону белковых транспортеров глюкозы (GLUT), расположенных на клеточной мембране. Эти транспортеры способны переносить глюкозу через клеточную мембрану в обоих направлениях, но ее поток зависит от концентрационного градиента, который направлен из внеклеточного пространства во внутриклеточное. В разных клетках найдены многочисленные GLUT, но инсулинозависимым является только один из этих белков — GLUT4, и именно он присутствует в мембранах клеток скелетных и сердечных мышц, а также жировой ткани.

Димерный рецептор инсулина и последствия инсулиновой активации тирозинкиназы (GLUT — транспортер глюкозы)
Некоторые ткани полностью удовлетворяют свои потребности в глюкозе за счет инсулиннезависимых механизмов. Например, в клетки печени и центральной нервной системы декстроза попадает с помощью инсулиннезависимых GLUT, и поглощение этими тканями зависит только от ее уровня в крови. Кроме того, мембрану эритроцитов, клеток почек и кишечника глюкоза пересекает вместе с ионами натрия, которые поступают в клетки путем пассивной диффузии по градиенту концентрации.

Регуляция продукции инсулина

Инсулин влияет и на внутриклеточные процессы обмена веществ. В печеночных и других клетках он стимулирует синтез гликогена, повышая активность гликогенсинтазы, что ускоряет включение гликозильных остатков в гликоген. Гормон поджелудочной железы повышает также активность печеночной глюкокиназы; этот фермент катализирует фосфорилирование глюкозы (с образованием глюкозо-6-фосфата). Одновременно гормон ингибирует печеночную фосфатазу, которая дефосфорилирует глюкозо-6-фосфат, с образованием свободной глюкозы. Такие изменения активности печеночных ферментов обусловливают снижение продукции декстрозы и наряду со стимуляцией поглощения ее периферическими клетками определяют гипогликемию, возникающее под влиянием инсулина. Возрастающая под действием последнего утилизация глюкозы в тканях обеспечивает сохранение запасов других внутриклеточных энергетических субстратов, таких как жиры и белки.

Клиническая значимость

Нарушения метаболизма гликогена

Наиболее распространенным заболеванием, при котором метаболизм гликогена становится ненормальным, является диабет, при котором из-за аномальных количеств инсулина гликоген печени может аномально накапливаться или истощаться. Восстановление нормального метаболизма глюкозы обычно нормализует метаболизм гликогена. При гипогликемии, вызванной чрезмерным уровнем инсулина, количества гликогена в печени высоки, но высокие уровни инсулина предотвращают гликогенолиз, необходимый для поддержания нормального уровня сахара в крови. Глюкагон является распространенным методом лечения этого типа гипогликемии. Различные врожденные ошибки метаболизма вызваны недостатками ферментов, необходимых для синтеза или расщепления гликогена. Они также называются заболеваниями, связанными с хранением гликогена.

Эффект истощения гликогена и выносливость

Спортсмены, бегающие на длинные дистанции, такие как марафонские бегуны, лыжники и велосипедисты, часто испытывают истощение гликогена, когда почти все запасы гликогена в организме спортсмена истощаются после длительных нагрузок без достаточного потребления углеводов. Истощение гликогена может быть предотвращено тремя возможными способами. Во-первых, во время упражнения углеводы с максимально возможной скоростью преобразования в глюкозу крови (высокий гликемический индекс) поступают непрерывно. Наилучший результат этой стратегии заменяет около 35% глюкозы, потребляемой при сердечных ритмах, выше примерно 80% от максимума. Во-вторых, благодаря адаптационным тренировкам на выносливость и специализированным схемам (например, тренировки с низкой степенью выносливости плюс диета), организм может определять мышечные волокна типа I для улучшения эффективности использования топлива и рабочей нагрузки для увеличения процента жирных кислот, используемых в качестве топлива, чтобы сберечь углеводы. В-третьих, при потреблении больших количеств углеводов после истощения запасов гликогена в результате физических упражнений или диеты, организм может увеличить емкость хранилищ внутримышечных гликогенов. Этот процесс известен как «углеводная нагрузка». В общем, гликемический индекс источника углеводов не имеет значения, поскольку чувствительность мышечного инсулина в результате временного истощения гликогена увеличивается. При недостатке гликогена, спортсмены часто испытывают сильную усталость, до такой степени, что им может быть трудно просто ходить. Что интересно, самые лучшие профессиональные велосипедисты в мире, как правило, заканчивают 4-5-ступенчатую гонку прямо на пределе истощения гликогена с использованием первых трех стратегий. Когда спортсмены употребляют углевод и кофеин после истощающих упражнений, их запасы гликогена, как правило, пополняются быстрее , однако минимальная доза кофеина, при которой наблюдается клинически значимое влияние на насыщение гликогена, не установлена.

Список использованной литературы:

Kreitzman SN, Coxon AY, Szaz KF (1992). «Glycogen storage: illusions of easy weight loss, excessive weight regain, and distortions in estimates of body composition» (PDF). The American Journal of Clinical Nutrition. 56 (1 Suppl): 292s–293s. PMID 1615908

Miwa I, Suzuki S (November 2002). «An improved quantitative assay of glycogen in erythrocytes». Annals of Clinical Biochemistry. 39 (Pt 6): 612–3. PMID 12564847. doi:10.1258/000456302760413432

Berg, Tymoczko & Stryer (2012). Biochemistry (7th, International ed.). W. H. Freeman. p. 338. ISBN 1429203145.

F. G. Young (1957). «Claude Bernard and the Discovery of Glycogen». British Medical Journal. 1 (5033 (Jun. 22, 1957)): 1431–7. JSTOR 25382898. doi:10.1136/bmj.1.5033.1431

Stryer, L. (1988) Biochemistry, 3rd ed., Freeman (p. 451)

McDonald, Lyle. The Ultimate Diet 2.0. Lyle McDonald, 2003

Beelen M, Burke LM, Gibala MJ, van Loon L JC (December 2010). «Nutritional strategies to promote postexercise recovery». International Journal of Sport Nutrition and Exercise Metabolism. 20 (6): 515–532. PMID 21116024. doi:10.1123/ijsnem.20.6.515

Роль гликогена

Гликоген биохимия. Что такое гликогеновые болезни?

Гликогеновые болезни – это наследственные заболевания, обусловленные недостаточностью каких-либо ферментов, отвечающих за метаболизм гликогена. Могут быть нарушены обе стороны обмена: как синтез гликогена, так и его распад. Средняя частота встречаемости составляет 1:40000.

Гликогенозы

Синдром гликогеноза возникает в результате дефекта фермента синтеза или мобилизации гликогена, что приводит к накоплению или изменению структуры гликогена в разных тканях, чаще в печени и мышцах. Следует отметить, что при гликогенозах количество гликогена не всегда изменено, изменения могут быть только в структуре его молекулы.

Всего известно 12 типов гликогенозов. По патогенетическому признаку гликогенозы делят:

печеночные – 0, I, III, IV, VI, VIII, IX, Х, ХI типов,
мышечные – V и VII типов,
смешанные – II типа.

Печеночные гликогенозы

Самый частый гликогеноз I типа или болезнь фон Гирке (частота 1 : 50000-100000 новорожденных) обусловлен аутосомно-рецессивным дефектом глюкозо-6-фосфатазы . Из-за того, что этот фермент есть только в печени и почках, преимущественно страдают эти органы, и болезнь носит еще одно название – гепаторенальный гликогеноз. Даже у новорожденных детей наблюдаются гепатомегалия и нефромегалия, обусловленные накоплением гликогена не только в цитоплазме, но и в ядрах клеток. Кроме этого, активируется синтез липидов с возникновением стеатоза печени. Так как фермент необходим для дефосфорилирования глюкозо-6-фосфата с последующим выходом глюкозы в кровь, у больных отмечается гипогликемия и, как следствие, ацетонемия, метаболический ацидоз, ацетонурия.

Гликогеноз III типа или болезнь Форбса-Кори или лимит-декстриноз – это аутосомно-рецессивный дефект амило-α1,6-глюкозидазы, «деветвящего» фермента, гидролизующего α1,6-гликозидную связь. Болезнь имеет более доброкачественное течение, и частота ее составляет примерно 25% от всех гликогенозов. Для больных характерна гепатомегалия, умеренная задержка физического развития, в подростковом возрасте возможна небольшая миопатия.

При гликогенозе IV типа (болезнь Андерсена , 1% всех гликогенозов), связанного с дефектом ветвящего фермента, образуется гликоген с малым количеством ветвлений, что резко уменьшает скорость гликогенолиза.

Гликогеноз VI типа (болезнь Херса , 25% всех гликогенозов), связан с дефицитом печеночной фосфорилазы гликогена. При этом отсутствует мобилизация гликогена, развивается гепатомегалия и гипогликемия.

Мышечные гликогенозы

Для этой группы гликогенозов характерны изменения ферментов мышечной ткани. Это приводит к нарушению энергообеспечения мышц при физической нагрузке, к болям в мышцах, судорогам.

Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардля ) – отсутствие мышечной фосфорилазы . При тяжелой мышечной нагрузке возникают судороги, миоглобинурия, хотя легкая работа не вызывает каких-либо проблем.

Схематичное расположение дефектных ферментов при различных гликогенозах

Смешанные гликогенозы

Эти заболевания касаются и печени, и мышц, и других органов.

Гликогеноз II типа (болезнь Помпе , 10% всех гликогенозов) – поражаются все гликогенсодержащие клетки из-за отсутствия лизосомальной (кислой) α-1,4-глюкозидазы , поэтому данная болезнь относится к лизосомным болезням накопления . Происходит накопление гликогена в лизосомах и в цитоплазме. Заболевание составляет почти 10% всех гликогенозов и является наиболее злокачественным. Больные при отсутствии лечения умирают в раннем возрасте из-за кардиомегалии и тяжелой сердечной недостаточности.

Агликогенозы – состояния, связанные с отсутствием гликогена. В качестве примера агликогеноза можно привести наследственный аутосомно-рецессивный дефицит гликоген-синтазы . Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна.

Потребность организма в гликогене

Истощенные запасы гликогена подлежат восстановлению. Высокий уровень физической активности может привести к полному опустошению запасов в мышцах и печени, а это снижает качество жизни и работоспособность. Долгий срок поддержания безуглеводной диеты сводит показатели гликогена в двух источниках к нулю. Во время интенсивной силовой тренировки мышечные резервы истощаются.

Минимальная доза гликогена в сутки – 100 г, но показатели увеличиваются в случае:

напряженной умственной работы;
выход из «голодной» диеты;
высокоинтенсивной физической нагрузки;

В случае дисфункции печени и недостатков ферментов нужно аккуратно выбирать пищу, богатую гликогеном. Высокое содержание глюкозы в диете подразумевает снижение употребления полисахарида.